Нейрофибросаркома, также известная как злокачественная шваннома или злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН), является редким и агрессивным видом саркомы мягких тканей, возникающим из клеток, окружающих периферические нервы. Эта опухоль представляет собой серьезную угрозу для здоровья из-за ее склонности к быстрому росту, метастазированию и рецидивам после лечения. Наиболее часто нейрофибросаркома поражает людей в возрасте от 20 до 50 лет, хотя она может встречаться и в других возрастных группах.
Причины
Причины развития нейрофибросаркомы до конца не изучены. Однако в некоторых случаях она связана с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1), генетическим заболеванием, вызывающим образование опухолей вдоль нервов. Примерно у 5-10% пациентов с НФ1 развивается нейрофибросаркома. Другие факторы риска включают предшествующее облучение в области опухоли, а также генетические мутации, не связанные с НФ1. В большинстве случаев нейрофибросаркома возникает спорадически, без каких-либо известных причин.
Симптомы
Симптомы нейрофибросаркомы могут варьироваться в зависимости от локализации опухоли и степени ее распространения. Наиболее распространенным симптомом является медленно растущее, часто болезненное образование мягких тканей. Другие возможные признаки включают неврологические нарушения, такие как слабость, онемение, покалывание или боль в области пораженного нерва. В зависимости от локализации, опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы, вызывая дополнительные симптомы.
Диагностика
Для точной идентификации нейрофибросаркомы необходим многоступенчатый диагностический процесс. Первым этапом является тщательный физикальный осмотр пациента и детальный сбор медицинской истории для выявления потенциальных факторов риска и симптомов. Ключевую роль в определении характеристик новообразования играют методы визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивает получение детализированных изображений мягких тканей, что позволяет точно определить размеры опухоли, ее местоположение и взаимосвязь с окружающими анатомическими структурами. Компьютерная томография (КТ) может быть использована для оценки распространения опухоли, особенно в костные ткани и легкие, выявления возможных метастазов. Решающим этапом в постановке окончательного диагноза служит биопсия. Полученный образец ткани опухоли подвергается гистологическому анализу, в ходе которого клетки изучаются под микроскопом. Этот анализ позволяет выявить характерные признаки нейрофибросаркомы, такие как веретенообразные клетки и высокая митотическая активность.
Источник фото https://ru.freepik.com/, автор - @freepik
Лечение
Центральным элементом стратегии лечения является хирургическое вмешательство, направленное на полное удаление новообразования с обеспечением максимальной резекции окружающих тканей, что позволяет минимизировать риск рецидива. В отдельных клинических ситуациях, когда опухоль характеризуется значительным распространением, может возникнуть необходимость в ампутации пораженной конечности.
Радиационная терапия играет важную роль в комплексном лечении нейрофибросаркомы. Ее применение, как правило, следует за хирургическим удалением опухоли и направлено на эрадикацию остаточных раковых клеток, которые могли избежать хирургического иссечения. Этот метод позволяет повысить эффективность лечения и снизить вероятность повторного развития заболевания. Химиотерапевтическое лечение назначается пациентам с диагностированной метастатической формой нейрофибросаркомы, а также в тех случаях, когда первичная опухоль неоперабельна или ее удаление сопряжено с неприемлемо высоким риском для здоровья пациента. Выбор химиотерапевтических препаратов и протоколов лечения осуществляется индивидуально, с учетом особенностей клинической картины и общего состояния пациента.