Нейроэндокринный рак (НЭР) - это редкое новообразование, которое возникает из нейроэндокринных клеток, специализированных клеток, которые выполняют функции как нервных, так и эндокринных клеток. Эти клетки присутствуют во всем организме, но наиболее часто встречаются в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), легких и поджелудочной железе. НЭР может быть как медленнорастущим (высокодифференцированным), так и агрессивным (низкодифференцированным).
Причины
Причины развития НЭР до конца не выяснены, однако некоторые генетические синдромы, такие как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН 1) и синдром фон Гиппеля-Линдау (VHL), повышают риск развития этого заболевания. Возраст также является фактором риска, поскольку НЭР чаще встречается у людей старше 50 лет. В большинстве случаев развитие НЭР происходит спорадически, без какой-либо очевидной причины.
Симптомы
- Диарея
- Покраснение лица (приливы)
- Боль в животе
- Свистящее дыхание (признак карциноидного синдрома, типичного для НЭР ЖКТ)
- Кашель
- Одышка
- Боль в груди (чаще встречается при НЭР легких)
Важно отметить, что клиническая картина НЭР может значительно варьироваться в зависимости от первичной локализации опухоли. Например, гастриномы, возникающие в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, часто приводят к избыточной выработке желудочного сока, вызывая образование язв и кровотечения в желудке и кишечнике. Инсулиномы вызывают гипогликемию, что приводит к слабости, спутанности сознания и даже потере сознания.
Диагностика
Диагностика НЭР включает в себя комплексный подход, включающий физический осмотр, сбор анамнеза и различные диагностические процедуры. Анализы крови могут выявить повышение уровня определенных гормонов, таких как хромогранин А, который часто повышен при НЭР. Методы визуализации, такие как компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), используются для определения местоположения и размера опухоли, а также для оценки распространения заболевания. Биопсия, при которой образец ткани из опухоли исследуется под микроскопом, необходима для подтверждения диагноза и определения степени злокачественности опухоли.
Источник фото https://ru.freepik.com/, автор - @freepik
Лечение
Лечение НЭР зависит от типа, стадии и локализации опухоли, а также от общего состояния здоровья пациента. Хирургическое удаление опухоли является предпочтительным методом лечения, если это возможно. В случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно, могут быть использованы другие методы лечения, такие как лучевая терапия, химиотерапия и таргетная терапия. Аналоги соматостатина, такие как октреотид и ланреотид, могут использоваться для контроля гормональных симптомов, особенно при карциноидном синдроме. Радионуклидная терапия пептидными рецепторами (PRRT) является еще одним видом лечения, который использует радиоактивные вещества, нацеленные на рецепторы на клетках НЭР, чтобы уничтожить их. В последние годы иммунотерапия также демонстрирует многообещающие результаты в лечении некоторых типов НЭР. Регулярное наблюдение после лечения необходимо для выявления рецидивов и контроля за состоянием пациента.